正確答案：B 馬德龍

答對(duì)的朋友請(qǐng)為自己鼓鼓掌~

好了，言歸正傳，

下面來為大家正經(jīng)科普下

這個(gè)非常少見的疾病

我們都知道過量飲酒影響身體健康——

會(huì)使身體出現(xiàn)

如脂肪肝、肝硬化、消化道出血、胰腺炎，

也會(huì)影響心血管系統(tǒng)、

中樞神經(jīng)系統(tǒng)......

還可能造成人格改變，

如性格孤僻、內(nèi)向、

情緒不穩(wěn)定、缺乏基本的家庭責(zé)任感......

除了上面這些，

有一個(gè)與酒依賴

密切相關(guān)聯(lián)的特殊病就是

——

馬德龍病

患者王先生，52歲，嗜酒30年+，過往多次入住阜陽市第六人民醫(yī)院治療，曾診斷為“股骨頭壞死”、“酒精性肝病”等。既往存在高血壓、雙髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病、雙側(cè)股骨頭缺血性壞死、高膽固醇血癥、高尿酸血癥、長(zhǎng)期酗酒史。

近年來，王先生的頸項(xiàng)部出現(xiàn)了一個(gè)逐漸增大的“山丘”困擾著他，不僅影響美觀，而且給他的頸椎也帶來了一定的壓迫，出現(xiàn)了頸部輕度畸形、活動(dòng)的受限，影響生活。

患者術(shù)前圖片

隨著腫物越來越大，王先生心里的壓力也越來越大，發(fā)病以來曾經(jīng)前往數(shù)家醫(yī)院就診，診斷為馬德龍病，都建議行手術(shù)切除，而傳統(tǒng)外科手術(shù)不僅創(chuàng)傷大，也很難切除干凈。王先生顧慮重重，這期間也采用了一些推拿、按摩理療的方法，再加上沒有進(jìn)行飲食的控制等，也沒有改善酗酒的習(xí)慣，治療效果一直不理想。

后來經(jīng)人介紹，王先生來到阜陽市第六人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)美容科，劉星主任接診后，立即組織科室人員進(jìn)行會(huì)診討論。入院后，經(jīng)充分完善術(shù)前檢查和病情評(píng)估：由于馬德龍病脂肪界線不清，行傳統(tǒng)手術(shù)效果不佳，且極易復(fù)發(fā)，再加上該患者基礎(chǔ)疾病較多，難以下床獨(dú)立活動(dòng)，經(jīng)科室討論后最終選擇了脂肪抽吸的微創(chuàng)手術(shù)方法。

術(shù)中照片

遂后由醫(yī)學(xué)美容科劉星主任，劉紹軍醫(yī)師給患者實(shí)施手術(shù)，手術(shù)效果顯著，壓迫王先生多年的“山丘”終于移除了！

術(shù)前術(shù)后對(duì)比照

科普時(shí)間到：

什么是馬德龍??？

馬德龍?。∕adelung′s disease，ＭＤ）是一種脂肪代謝障礙疾病，又稱良性多發(fā)性對(duì)稱性脂肪瘤病，為少見病。表現(xiàn)為大量無包膜脂肪團(tuán)塊對(duì)稱性聚積在皮下筋膜淺層或深層，常累及頜面、頸項(xiàng)、上臂、上背及胸部等部位?；颊呖珊喜⒂懈喂δ墚惓?、高尿酸血癥、高血脂癥、男性乳房發(fā)育、神經(jīng)病變、甲狀腺功能減退、慢性阻塞性肺病和腎上腺功能障礙等疾病。具體病因至今尚不十分清楚，但其發(fā)病多數(shù)與長(zhǎng)期酗酒密切相關(guān)，表明本病的發(fā)生與飲酒關(guān)系密切。

馬德龍病有什么臨床特征？

臨床上一般根據(jù)脂肪組織分布部位，分為3型:

Ⅰ型：是臨床最常見的類型，主要特征是脂肪組織對(duì)稱性彌漫分布于頸部、項(xiàng)部及上肢近端，包括頸三角肌區(qū)和鎖骨上窩，呈環(huán)形，形似“倉鼠臉頰”、“河馬頸”、“駝峰背”。

Ⅱ型：是脂肪組織堆積在軀干上部及四肢近端，如上肢、大腿，呈現(xiàn)肥胖體征。

Ⅲ型：為先天性軀干周圍脂肪堆積。亦有學(xué)者將Ⅲ型定義為脂肪沉積主要位于骨盆區(qū)域。

馬德龍病有哪些危害？

馬德龍病患者身上的脂肪團(tuán)塊不痛不癢，但會(huì)呈緩慢進(jìn)行性增多，常導(dǎo)致頸部畸形、活動(dòng)受限，有些患者還會(huì)出現(xiàn)脂肪腫塊壓迫氣管和食道，引起憋氣、呼吸困難和吞咽困難等問題。目前，多數(shù)患者因影響頸部外觀及出現(xiàn)功能障礙才就醫(yī)。

如何診斷馬德龍??？

臨床上，醫(yī)生可通過患者特殊體征、結(jié)合病史、飲酒史、體格檢查，結(jié)合超聲、CT及MRI檢查明確診斷。超聲檢查表現(xiàn)為皮下脂肪彌漫不規(guī)則性增厚，邊界不清，回聲均勻，其內(nèi)常可見條索樣強(qiáng)回聲，血供不豐富。CT影像主要特征為病變累及區(qū)域可見脂肪樣極低密度影，增強(qiáng)掃描后無明顯強(qiáng)化。病變組織內(nèi)可見有線網(wǎng)狀纖維分隔影，鄰近正常組織受壓變形,可伴肌肉萎縮。MRI的主要優(yōu)勢(shì)是能將T1WI及T2WI上較高的脂肪信號(hào)抑制為低信號(hào), 具有特異性。病理特征表現(xiàn)為病變 脂肪細(xì)胞在形態(tài)上與正常脂肪細(xì)胞相同，但在數(shù)量上異常增生，大小不等。仍需要與脂肪瘤、脂肪肉瘤、甲狀腺腫大、神經(jīng)纖維瘤等疾病相鑒別。

馬德龍病如何治療？

馬德龍病無法根治。目前手術(shù)是治療該病最有效的手段，原則是解除功能障礙，改善外形，減少并發(fā)癥的發(fā)生。手術(shù)治療主要包括手術(shù)切除治療和脂肪抽吸術(shù)。由于頸部區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，神經(jīng)血管豐富，故建議行常規(guī)手術(shù)切除治療。醫(yī)生需根據(jù)病變范圍、深度選擇術(shù)式，其目的首先是恢復(fù)基本外形和解決呼吸、吞咽及頸部運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，然后在保護(hù)好重要臟器、神經(jīng)和血管的前提下，盡可能切除病變組織。病變范圍較大的患者需根據(jù)情況采用分次手術(shù)治療。

手術(shù)治療有風(fēng)險(xiǎn)嗎？

馬德龍病治療復(fù)雜，難度高、風(fēng)險(xiǎn)大，需要多科室協(xié)作，最好選擇正規(guī)專業(yè)的醫(yī)院、經(jīng)驗(yàn)豐富的專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)。

馬德龍病治療方案主要有開放性手術(shù)治療、脂肪抽吸治療和藥物治療。手術(shù)是治療首選方法，尤其在術(shù)中超聲的輔助下，腫瘤切除率得到進(jìn)一步提高。通過手術(shù)有效改善外形、解除脂肪組織壓迫導(dǎo)致的呼吸道及食管阻塞。此病累及范圍較廣，無法根治性切除，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。戒酒是最重要的預(yù)防措施之一， 患者應(yīng)引以為鑒遠(yuǎn)離酒精。

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